Displazia de șold

Definiție: Termenul de ,,Luxație congenitală de șold”  este atestat  încă de pe vremea lui Hipocrate (470-360 î. Hr.).  Această boală cunoscută în epoca modernă ca displazie de șold sau displazie de dezvoltare a șoldului (în engleză DDH),  a fost tratată de către medici de câteva sute de ani – cu rezultate mai mult sau mai puțin bune. Progresele majore au apărut odată cu studiile lui Ortolani, pediatru italian,  în jurul anilor 1900 și apoi cu cele ale Galleazzi care a studiat această boală la peste 12,000 de copii.

De atunci, treptat, au apărut îmbunătățiri în diagnosticul și tratamentul acestei boli, însă saltul major în creșterea acurateții diagnosticului, a calității tratamentului, a ameliorării nete a  prognosticului a apărut odată cu introducerea ecografiei de șold de către Graf in anii 90.

Displazia de șold se definește ca o dezvoltare anormală a structurilor osoase și cartilaginoase ce compun articulația soldului (acetabul, cap femural și femur proximal, labrum, capsulă articulară, musculatura etc). Clasic se descriu mai multe forme de displazie de șold:

• luxație congenitală de șold, cu pierderea completă a contactului între capul femural și acetabul (bazin)
• subluxatie de șold, în care există un contact incomplet între capul femural și acetabul (bazin)
• instabilitate articulară/ imaturitate de șold în care anumite manevre (Ortolani, Barlow) efectuate de către medic, pot subluxa sau chiar luxa șoldul
• luxație teratologică de șold –  în care luxarea apare încă de la naștere

Etiologie: Cauza apariției acestei boli nu este cunoscută cu adevărat. Există mai multe ipoteze și au fost publicate nenumărate articole în acest sens. Cert este că:

1. prevalența acestei boli este  mai mare la rasa caucaziană, în special cei din nordul Europei, la americani nativi, și mult mai redusă la africani,  populația chineză
2. există o predispoziție genetică, familială, adică copii născuți din părinți sau cu bunici ce au avut displazie de șold au o șansă de până la 10 ori mai mare să aibă și ei boala
3. sexul feminin are o predispoziție mai mare la displazie de șold (80% dintre cazuri)
4. prima sarcina este cu risc mai ridicat
5. poziția intrauterină pelvină crește riscul de displazie de șold  (risc de 20%, față de 2-4% la ceilalți copii)
6. displazia de șold este asociată cu o frecvență mai mare în cazul copiilor care au torticolis, fractură obstetricală de clavicula, picior strâmb congenital, dar și boli neuromusculare de tipul paralizie cerebrală, mielomeningocel, artrogripoză

Foarte important este de menționat că în România există o incidența crescută a acestei boli datorită obiceiului de a înfășa copii . Acest obicei care este prezent și în alte țări este legat, în opinia mea de 3 lucruri.

Primul este ideea,  în cultura noastră, că dacă nou născutul sau sugarul este înfășat, mai ales fetițele, acesta va avea picioarele drepte (idee complet greșită și ușor verificabilă de către oricine cunoaște copii care nu au fost înfășati și care au picioarele drepte).

Al doilea este un motiv religios, legat de giulgiul lui Hristos,  sau poate de dinainte de acesta (este cazul mumiilor egiptene și credinței reînvierii), adânc înrădăcinat în religia iudeo-creștină.

Al 3-lea, mai  practic și singurul cu adevărat real,  este credința sinceră a mamelor că înfășat, copilul este mai liniștit.  Ceea ce este adevărat, în special în primele săptămâni de viață, fiindcă copilul vine din spațiul uterin , relativ limitat, și înfășatul ar putea să îl liniștească. Dar, pe măsură ce nou născutul se adaptează la viață extrauterină, acest lucru ar trebui să se atenueze. Poate, dacă chiar nu există opțiuni, și copilul este extrem de agitat, se pot fixa, pentru o vreme, mâinile, lăsând picioarele libere.

Diagnostic Clinic: La examenul clinic al nou nascutului de către medicul neonatolog, pediatru, sau medicul de familie  și sugarului mic cu displazie de șold sunt identificate 2 semne importante care pot să ridice suspiciunea unei luxații de șold:

• semnul Ortolani, în care, la abducția forțată a coapselor, se obține reducerea luxatiei și se simte și se aude un click
• semnul Barlow este invers, de obținere a luxatiei șoldului prin adductia forțată a coapselor, când se aude și se simte același click

Aceste 2 semne, asociate cu alți factori predispozanți (prima sarcina, fetiță, vârstă mare sau foarte mică a mamei, prezentația pelvină, cazuri de luxații de șold/displazii în familie, fractură de claviculă, picior strâmb congenital, naștere cezariană etc.) trebuie să ridice un mare semn de întrebare medicilor examinatori, și să trimită copilul pentru examinare și eventual ecografie de șold către medicul ortoped pediatru sau chirurg pediatru.

În realitate cele 2 semne prezentate sunt greu de identificat de către un medic neexperimentat și atunci acesta ar trebui să se bazeze, în mare parte, pe factorii predispozanți, în indicația sa de consult al copilului de către medicul specialist

La examenul clinic al sugarului (după vârstă de 1 luna), cele 2 semne (Barlow și Ortolani), de care am vorbit, nu mai pot fi identificate, chiar de către medicul specialist, datorită modificărilor anatomice care apar în articulația șoldului. În schimb apar alte semne dintre care amintim:

• limitarea abductiei coapselor este cel mai important. Acest semn clinic poate fi observat chiar fără a face nici o manevră asupra copilului. Pur și simplu se scoate pampersul și se lasă copilul pe spate, liniștit. Se observă, la majoritatea celor care au displazie de șold (deși poate să apară și la copii sănătoși), că o coapsă, mai ales cea stânga, nu coboară până la nivelul patului în timp ce cealaltă ajunge să fie lipită de planul patului. Această manevră poate fi făcută și activ de către medic. La abducția coapsei pe bazin acesta întâmpină o rezistență. 

Acesta este, în opinia mea, cel mai important și ușor de depistat semn clinic la copilul cu displazie de șold, chiar la vârste mari.

• celelalte semne clasice – asimetria pliurilor fesiere, deviarea fantei vulvare, întârzierea mersului, schiopatare (mers de ,,rață” în cazurile bilaterale), scurtarea aparentă a picioarelor – semnul Galleazzi (se examinează cu coapsele flectate la 90 grade pe bazin și se apreciază înălțimea genunchilor comparativ) etc. sunt semne  care apar foarte târziu în evoluția bolii sau în cazuri cu luxație înalta, teratologică, motiv pentru care, deși sunt bine cunoscute, sunt mai puțin importante în marea majoritate a cazurilor

Diagnostic Radiologic: Este un examen foarte fiabil și este aplicat în diagnosticul displaziei de șold de peste 100 de ani însă sensibilitatea și specificitatea sa este ridicată  mai ales la cazurile cu displazie relativ severă.  În cazurile cu afectare mai redusă a șoldului radiografia, care nu poate identifica decât structuri osoase radioopace, nu permite o evaluare de finețe.

De asemenea, deoarece este iradiantă pentru copil, nu poate fi repetată foarte des, ceea ce împiedică folosirea acestei investigații în controlul efectiv, repetat  al evoluției displaziei sub tratament. Practic în acest moment, cel puțin teoretic, indicația radiografiei în displazia de șold ar trebui să fie limitată la cazurile în care nu există posibilitatea efectuării ecografiei, la vârste mari (peste 1 an)  și în supravegherea evoluției tratamentului chirurgical ortopedic.

Inventarea și folosirea pe scară largă a ecografiei de șold la nou născut și sugar a reprezentat un pas revoluționar ce a îmbunătățit extraordinar evoluția și prognosticul copiilor cu această boală.

Introducerea ecografiei de șold în practica curentă a diagnosticului și tratamentului displaziei de șold la nou născut și sugar a fost realizată pentru prima dată de către Prof. Graf R. în 1980 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7458597/).

Deși privită inițial cu reticență, metoda a căpătat o utilizare din ce în ce mai largă astfel  încât, în acest moment, reprezintă metoda esențială de investigare a displaziei de sold.

Indicație: Ecografia reprezintă o metodă neinvazivă, neiradianta pentru copil și, de aceea, poate fi folosită ori de câte ori este nevoie, spre deosebire de radiografie.

În ceea ce privește utilizarea ecografiei în diagnosticul displaziei de șold, deși există țări, în special în Europa, în care toți nou născuții și sugarii trec printr-un screening de depistare a displaziilor, în România indicația de efectuare a ecografiei de sold este dată de următoarele criterii:

•  existența semnelor clinice sugestive pentru DS (Ortolani, Barlow, limitarea abductiei etc) 
• existența factorilor predispozanți (prima sacina, fetiță, prezentație pelvină, istoric familial, picior strâmb congenital, fractură obstetricală de claviculă, paralizie plex brahial etc.)
• la cererea mamei

Metodă: Deși exista mai multe metode de efectuare a ecografiei de șold, cea mai frecvent utilizata în Europa este cea a Prof. Reinhard Graf. https://www.youtube.com/watch?v=_rakGya8Y3E

Avantajul ei este că, fiind inventată de un austriac, este foarte precisă, standardizată, repetabilă cu aceleași rezultate de către mai mulți medici. De asemenea permite controlul exact al evoluției bolii către vindecare.

Se efectuează de către medic utilizând un suport special care menține copilul pe o parte, permițând mamei să fie în imediată vecinătate a acestuia. Metoda este complet nedureroasă și  ar trebui, în funcție de abilitățile medicului, să dureze sub 2-3 minute, pentru ca bebelușul să  nu își piardă răbdarea. 

În urma ecografiei se obțin niște imagini clare, standard care trebuie să includă obligatoriu anumite elemente, dintr-un anumit unghi (labrum, cap femural cartilaginos +/- nucleu de creștere, acetabul osos, capsulă articulară, cartilaj de creștere femural, aripa iliacă, mușchi fesieri). Pe imaginile obținute, fie pe hârtie de imprimantă, fie pe ecranul ecografului se măsoară 2 unghiuri – α și  β – care, coroborate cu alte semne imagistice încadrează copilul în categoria celor cu șolduri normale sau cu un anumit grad de displazie.

După calcularea acestor unghiuri medicul decide în ce categorie se încadrează    copilul, dacă este sănătos sau are nevoie de tratament și ce tip de tratament, dacă mai trebuie chemat la control.

Tratament: Evoluția displaziilor de șold nediagnosticate și netratate corect la momentul oportun este diferită în funcție de gravitatea displaziei.

•  În displaziile mai puțin severe, în general, copilul va merge relativ bine, deși uneori mai întârziat, însă are un risc mai mare ca pe parcursul vieții să prezinte apariția de dureri la nivelul șoldului datorate diferitelor afecțiuni ce pot apărea din cauza biodinamicii imperfecte a șoldului. De exemplu – epifizioliza de cap femural, boala Legg-Perthes-Calve, artroză coxo-femurală. De asemenea, la fete, în momentul sarcinii, și, mai ales după nașterea naturală, simptomele se pot agrava brusc. 
• În displaziile severe copilul va începe să meargă la o vârstă mai mare decât normal, va merge șchiopătat, dificil, va avea dureri. Poate prezenta osteonecroză de cap femural, scurtare marcată a membrului pelvin afectat, afectarea secundară a  genuchiului, scolioză etc. Probabilitatea de a avea nevoie de o proteză de șold, la o vârstă mult mai mică decât normalul, crește foarte mult

De aceea diagnosticul și tratamentul corect al displaziei de șold la o vârstă cât mai mică este extrem de important. Tratamentul este standardizat în funcție de gradul de displazie și constă în:

• tratament conservator, în cazul displaziilor ușoare, și care constă în simpla evitare a oricărei forme de înfășat (inclusiv menținerea copilului în ,,păturică” cu picioarele apropiate, în adductie), purtarea a două perechi de pampers și repetarea  ecografiei de șold la 1 lună
• tratament ortopedic, în cazul displaziilor mai severe, și care constă fie în imobilizarea în aparate de abductie, de tipul ham Pavlik, fie în aparate gipsate, de tipul Lorenz 1 sau 2
• tratament chirurgical, în cazul displaziilor severe, cu prezentare tardivă sau care nu răspund la tratamentul ortopedic, și care constă într-una sau mai multe dintre intervențiile chirurgicale de nai jos: tenotomie de adductori, reducere deschisă a luxatiei cu refacerea capsulei articulare, osteotomie de bazin, osteotomie de varizare, derotare, scurtare a femurului etc. Toate aceste intervenții sunt urmate de imobilizari gipsate, de perioade lungi de recuperare, cu kinetoterapie, gimnastică medicală, riscuri mari de complicații.